piatok, 01 apríl 2016 00:00

Castlemanová choroba

Napísal(a) 
Ohodnotiť túto položku
(1 Hlasovať)

Castlemanová choroba je vzácna porucha, ktorá zahŕňa premnoženie (proliferácia) buniek lymfatického systému. Je tiež známa ako angiofollikulárna uzlinová hyperplázia. Castlemanová choroba môže nastať v lokalizovanej (unicentrickej) alebo rozšírenej (multicentrickej) forme.

Niekedy v spojení s infekciou HIV, môže byť multicentrická Castlemanová choroba život ohrozujúca. Multicentrická Castlemanova choroba je tiež spájaná s inými poruchami bunkovej proliferácie, vrátane rakoviny lymfatického systému (lymfóm), Kaposiho sarkómom a Poems syndrómom.

Existujú dva základné typy Castlemanovej choroby:

  • Unicentrická forma. Táto lokalizovaná forma ochorenia postihuje iba jedinú uzlinu v lymfatickom systéme.
  • Multicentrická forma. Tento typ ovplyvní viac lymfatických uzlín a lymfatické tkanivo, a môže vážne oslabiť imunitný systém.

Multicentrická Castlemanová choroba môže byť ďalej klasifikovaná ako:

  • Multicentrická forma ochorenia bez Poems syndrómu
  • Multicentrická forma s Poems syndrómom, ktorý zahŕňa abnormálne výrastky kosti (osteosklerotické lézie)
  • Multicentrická forma s Poems syndrómom bez osteosklerotických lézií

Unicentrická Castlemanová choroba

Mnoho ľudí s unicentrickou Castlemanovou chorobou si nevšimne žiadne príznaky. Napadnuté lymfatické uzliny sú zvyčajne umiestnené v oblasti hrudníka, krku alebo brucha. Ak sú prítomné príznaky, môžu zahŕňať:

  • Pocit plnosti, alebo tlak v hrudníku alebo bruchu, ktoré môžu spôsobiť dýchacie ťažkosti, alebo komplikácie pri jedle
  • Zväčšené uzliny pod kožu na krku, v podpazuší alebo slabinách
  • Nechcený úbytok hmotnosti
  • Menej obyčajné príznaky, ako horúčka, nočné potenie a slabosť

Multicentrická Castlemanová choroba

Väčšina ľudí s multicentrickou Castlemanovou choroboumá príznaky, ako:

  • Horúčka
  • Nočné potenie
  • Únava a slabosť
  • Strata chuti do jedla
  • Nechcený úbytok hmotnosti
  • Zväčšené lymfatické uzliny, obvykle okolo krku, kľúčnej kosti, podpazuší a trieslach
  • Zväčšená pečeň, alebo slezina

Ostatné, menej časté príznaky:

  • Poškodenie nervov v rukách a nohách, ktoré vedie k necitlivosti (periférna neuropatia)
  • Kožná vyrážka

Kedy navštíviť lekára?

Ak si človek všimne zväčšené lymfatické uzliny na krku, alebo v podpazuší, v oblasti kľúčnej kosti alebo triesla, mal by vyhľadať lekára. Návšteva lekára je potrebná aj v prípade pretrvávajúceho pocitu plnosti v hrudníku alebo bruchu, horúčky, únavy, alebo nevysvetliteľného úbytku hmotnosti.

Nie je jasné, čo spôsobuje Castlemanové ochorenie. Avšak, infekcia vírusom - ľudský herpesvírus 8 (HHV-8) je spojený s multicentrickou formou tejto choroby.

HHV-8 vírus je tiež spojený s rozvojom Kaposiho sarkómom, rakovinový nádor na stenách krvných ciev, ktoré môžu byť komplikáciou HIV / AIDS. Štúdie preukázali, že HHV-8 je prítomný u HIV pozitívnych osôb, ktoré majú Castlemanovú chorobu, a u 40 až 50 percent ľudí HIV-negatívnych s Castlemanovou chorobou.

Presná úloha HHV-8, je nejasná. Zdá sa však, že spôsobuje nefunkčnosť buniek imunitného systému a ich rýchle množenie. Bunky imunitného systému produkujú proteín nazývaný interleukín-6 (IL-6), ktorý prispieva k premnoženiu lymfatických buniek.

Castlemanová choroba môže postihnúť kohokoľvek. Ale priemerný vek ľudí s diagnózou unicentrickej formy Castlemanovej choroby je 35 rokov. Väčšina ľudí s multicentrickou formou sa dožíva 50 až 60 rokov. Multicentrická forma je tiež o niečo častejšia u mužov, ako u žien.

Jediný známy rizikový faktor Castlemanovej choroby je HIV / AIDS.

Ľudia s unicentrickou formou ochorenia sa zvyčajne vylieči po odstránení postihnutých lymfatických uzlín. Avšak potom môže Castlemanové ochorenie zvýšiť riziko vzniku lymfómu.

Komplikácie multicentrickej formy choroby môžu byť život ohrozujúce a môžu zahŕňať:

  • Infekciu, ktorá vedie k zlyhaniu orgánov
  • Rakovinu, ako je napríklad lymfóm, alebo Kaposiho sarkóm

Zdravotné výhliadky pre ľudí s multicentrickou formou choroby sa líši v závislosti od charakteru ich ochorenia. Prítomnosť HIV / AIDS má tendenciu zhoršovať výsledok.

Výskum tiež ukazuje, že ľudia, ktorí majú multicentrickú formu, ktorá nezahŕňa kostné lézie, môžu mať horšie výsledky, zatiaľ čo ľudia, ktorí majú multicentrickú formu s kostnými léziami, môžu mať lepšie výsledky a priebeh ochorenia.

Liečba Castelmanovej choroby

Liečba a zdravotné vyhliadky sa líšia v závislosti od typu Castlemanovej choroby. Lokalizovaný typ je obvykle úspešne liečený chirurgicky.

Čítať 510 krát Naposledy zmenené piatok, 01 apríl 2016 08:08
Pre písanie komentárov sa prihláste

O nás

Vítame Vás na stránkach magazínu ludsketelo.sk na ktorých vás čaká mnoho zaujímavých v niektorých situáciách až neoceniteľných rád a informácií

Zaujimavosti

NOVINKY EMAILOM

Novinky prednostne priamo na Váš email